先天性纠正型交通要道一般而言(CCTGA)较为罕有,约分之二先天性心地脏病的 0.5%。CCTGA 是指心地室与交通要道及心地房通往不相反,即病理肺动脉(LV)与肺动脉相连,同时经二尖花药与病理右心地房通往;病理右心地室(RV)与腰椎相连,并经三尖花药与病理左心地房通往;病理右心地室拥护体循的环,病理肺动脉履行肺循的环。因此,CCTGA 是双重不相反,这种双重一般而言造成血液循的环的生理性忽略(左图 1)。 同时,CCTGA 的十二指肠病理也与情况下相反。绝大多数 CCTGA 病患者合并其他心地内畸形,如室间隔缺损(70%)、肺动脉狭窄(40%)以及随年龄增长再次出现的三尖花药异常和心地脏传导阻滞等,而合并动脉导管未闭、肺动脉锁和右室双装运相对较为罕有。
左图1 手绘左图见情况下心地脏(左左图)和 CCTGA(右左图)的横膈膜和心地室交通要道通往关系
经胸超声心地动左图(TTE)是发现先天性心地脏疾病的关键定期检查方式,然而若未合并其他心地脏畸形,很容易漏诊 CCTGA。来自南亚的 Amarjit Singh 等学者美联社了 1 例经 TTE 发现的 CCGTA,对该病的超声治疗细节进行了详细阐释,文章发表在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。
作者美联社的若有病患者既往体健,无不适呕吐,此前无心地脏病两书且不知道幼时有心地脏杂音两书。在 TTE 定期检查时,作者采集了一系列的左图表,主要有数四肢旁长轴(左图 2)、交通要道短轴和心地尖四腔名曰。
左图2 四肢旁长轴名曰见左室缩减(A)和三尖花药少量返流(B)
在心地尖四腔名曰上,位于右方的心地室(LV)相对来说缩减,其共通点相对来说与病理 LV 不同,且与之相连的横膈膜花药附着点小于对侧开向右侧心地室(RV)的横膈膜花药,提见此横膈膜花药为三尖花药(TV),而对侧横膈膜花药为二尖花药(MV,左图 3)。右方心地室内还可见左军束(左图 3),又称隔缘肉柱,是病理 RV 的一种结构,可作为区分差不多病理心地室的标志。彩色和振幅多普勒见 TV 返流(左图 3C 和左图 4)。
左图 3 心地尖四腔名曰(A和B)见 LV 缩减,其花药膜附着点小于 RV 花药膜,LV 内可见相对来说的左军束,提见 LV 为病理右心地室,其花药膜为三尖花药;左图 C 见三尖花药返流
左图 4 振幅多普勒显见三尖花药返流。提醒振幅多普勒波形的混叠现象,心地脏方向相悖探头,加速超过了 Nyquist 极限(1m/s)
在心地尖四腔名曰和心地尖长轴名曰上,腰椎心地脏流速情况下,未及皮下返流(左图 5 和 6)。交通要道短轴未探及 LV 的前侧边和后一侧眼睑(左图 7),全面性断言 LV 就是病理学 RV。
左图5 心地尖四腔名曰细线上腰椎内的振幅多普勒左图表
左图 6 心地尖长轴名曰的二维左图表(A)和腰椎内情况下心地脏加速的振幅多普勒左图表(B)
左图 7 左室四肢旁短轴眼睑准确度见 LV 内无前侧边和后一侧眼睑
作者援引,经 TTE 定期检查治疗 CCTGA 长期存在一定难度,且容易漏诊,尤其老练或之前鲜有过此发病的超声牙医。正确治疗 CCTGA 的前提是推断心地房位置和心地室共通点。心地尖四腔名曰是最佳细线,此细线可探及 TV 附着点小于 MV,LA 花药的环位置小于 RA 花药的环,这解释来自 LA 的花药是 TV,来自 RA 的花药是 MV。这种异常是鉴别心地室一般而言的标志。
此外,病理 RV 内可见粗糙眼睑小梁和左军束,而病理 LV 心地内膜面光滑且呈膨大形。在本发病中,左军束再次出现在左边心地室内,提见心地室一般而言。LV 短轴准确度的前侧边和后一侧眼睑缺陷全面性提见心地室一般而言。LA 通过 TV 与病理 RV 通往,RA 通过 MV 与病理 LV 通往。心地室一般而言造成体循的环由病理 RV 支撑,而病理 RV 和 TV 并不适当支撑体循的环的压力,随一段时间其发展,会再次出现重度 TR 和心地室机能不全,最终造成心地力衰竭。
作者总结,TTE 治疗 CCGTA 的关键特征如下:(1)心地房和横膈膜花药的病理位置;(2)心地室的病理共通点及其位置;(3)心地室短轴准确度的前侧边和后一侧眼睑缺陷全面性提见心地室一般而言。 心地尖四腔名曰有助于明确横膈膜花药的位置和心地室的病理学共通点,同时治疗三尖花药返流。
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总编: 刘德泉相关新闻
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